К СБОРНИКУ МАТЕРИАЛОВ
Макаров А.Ю., Прохоров А.А., Сахарова Н.Ю., Евтюхина А.Н., Мелихова Е.В.
СИНДРОМ "ПУСТОГО" ТУРЕЦКОГО СЕДЛА В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ
Институт усовершенствования врачей-экспертов, Дорожная больница,
Санкт-Петербург
Клиника синдрома "пустого" турецкого седла (СПТС) впервые была описана на основании данных пневмоэнцефалографии, однако актуальной проблема стала лишь в последние годы благодаря внедрению в практику магнитно-резонансной томографии (МРТ). Основное внимание уделяется эндокринным нарушениям, которые считаются ведущими при диагностике СПТС. Значительно менее изучены этиопатогенез и невро-логические аспекты проблемы.
Принято выделять первичный и вторичный СПТС. Последний ятрогенного ге-неза, следствие оперативного и лучевого лечения аденомы гипофиза, длительной гор-мональной терапии. По нашему мнению, целесообразна следующая этиопатогенетичес-кая классификация СПТС: 1) Недостаточность диафрагмы турецкого седла: врожденная (гипоплазия, анаплазия) и приобретенная (вследствие ЧМТ, внутричерепной гипертен-зии различной этиологии, преходящей или стойкой гиперплазии гипофиза при множественных беременностях, гормональной терапии и др. 2) Деструктивный процесс в гипофизе: аутолиз аденомы, инфаркт в зоне васкуляризации питуитарной артерии, синдром Ши-хена, аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит и др. 3) Поражение ножки гипофиза: сдавление опухолью, ЧМТ и др. причины. 4) Поражение гипоталамуса: последствия ЧМТ, энцефалита, опухоль, саркоидозные гранулемы и др. Во всех случаях ПТС возни-кает вследствие внедрения в его полость супраселлярных цистерн заполненных ликво-ром, либо расширения собственной гипофизарной цистерны. При этом компрессия гипофиза, по-видимому, не является единственной причиной эндокринно-обменной дисфункции. Большое значение придается сдавлению его ножки, а следовательно, нарушению гипоталамического контроля за секрецией тропных гормонов нейрогипофиза.
Важно различать клинически не проявляющееся ПТС (при достаточных резерв-ных возможностях гипофизарной секреции) и клинически очерченный СПТС, манифес-тирующий эндокринной дисфункцией, напоминающей аденому гипофиза или эндок-ринно-обменную форму гипоталамического синдрома с преобладанием гипопитуитаризма. Неврологическая симптоматика во многом определяется этиопатогенезом СПТС, мо-жет быть основной в клинической картине первичного и вторичного синдрома. По дан-ным литературы, внутричерепная гипертензия различной этиологии наблюдается у 65 % больных, в том числе "доброкачественная" у 10 %; нарушения зрительных функций (отек и частичная атрофия диска зрительного нерва в 80 % случаев, дефект поля зрения в 16 %); назальная ликворея (у 10 % больных). Характерными для СПТС считаются полиморфизм и коле-бания выраженности эндокринных нарушений, периодическое нарастание степени зри-тельных расстройств. В случае гипоталамического генеза СПТС чаще встречаются ве-гетативная дистония, дезадаптационный синдром, артериальная гипертензия. Опреде-ление первично гипоталамического или гипофизарного происхождения СПТС имеет особое значение для невролога и нейрохирурга. Помимо других клинических особен-ностей при первичном поражении гипоталамуса менее выражен гипопитуитаризм, од-нако, чаще встречается гиперпролактинемия, обусловленная уменьшением ингибирующего влияния дофамина на пролактинсекретирующие нейроны гипофиза. Существенную роль может играть оценка результатов гормональных функциональных тестов, например, с кортикотропин-рили-зинг-гормоном, когда у больных с первичной гипофизарной недостаточностью АКТГ-реакция на внутривенное его введение отсутствует. В случае СПТС после аутолиза аденомы гипофиза нередко наблюдается гормональная гиперсекреция обусловленная природой опухоли. Например, значительное (в 2 раза) увеличение содержания соматотропина в сыворотке крови мы видели у больной с соматотропной аденомой гипофиза и акромегалией при незначительном изменении уровня других тропных гормонов.
Частота выявления ПТС методом МРТ определяется многими факторами, в ча-стности, она зависит от возраста (возрастная инволюция гипофиза), пола (СПТС в 4-5 раз чаще диагностируется у женщин), целенаправленности и полноты обследования больного. Мы наблюдали СПТС у 32 больных (11 %) из 300 направленных на МРТ в 2000 году эндокринологом, окулистом, неврологом, нейрохирургом в связи с неясной эндокринной дисфункцией, подозрением на аденому гипофиза, объемный процесс па-раселлярной локализации. Все пациенты женщины в возрасте от 39 до 62 лет. Клини-ческие проявления синдрома были достаточно типичны: прогредиентное течение, ха-рактерное повышение содержания в крови пролактина (с отчетливыми колебаниями при повторных исследованиях) и тропных гормонов гипофиза, гидроцефалия, хиазмальный синдром и др. Вместе с тем определение этиологи-ческого фактора нередко встречало существенные трудности, особенно при дифферен-циации первичного поражения гипофиза, гипоталамуса или портальной системы. Есть неясные и спорные вопросы в отношении патогенеза неврологических нарушений при СПТС. Недостаточно разработано и лечение больных. Заместительная гормональная терапия не всегда эффективна.
Анализ литературы и первые результаты собственных исследований показы-вают, что выявление СПТС имеет существенное значение в неврологической клинике. Это дает возможность уточнить этиологию и патогенез нейроэндокринных нарушений, например, несахарного диабета, диагностировать синдром "доброкачественной" внут-ричерепной гипертензии, выяснить причину назальной ликвореи и возникновения хи-азмального синдрома, расширяет круг клинических проявлений ЧМТ, энцефалита, сар-коидоза, других заболеваний нервной системы. Это позволяет оптимизировать тера-пию, более объективно судить о состоянии жизнедеятельности больных.