БИОМЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ Medline.ru
|
СОДЕРЖАНИЕ ЖУРНАЛА:
Адрес редакции и реквизиты
192012, Санкт-Петербург, ул.Бабушкина, д.82 к.2, литера А, кв.378
Свидетельство о регистрации электронного периодического издания ЭЛ № ФС 77-37726 от 13.10.2009
Выдано - Роскомнадзор
ISSN 1999-6314
|
|
 |
|
ТОМ 2, СТ. 49 (сc. 223-297) // 28-31 мая 2001 г.,
Юбилейная X Конференция "Нейроиммунология"
К СБОРНИКУ МАТЕРИАЛОВ
Калашникова Л.А., Добрынина Л.А., Кротенкова М.В., Александрова Е.Н., Решетняк Т.М., Новиков А.В.
СИНДРОМ "РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА" ПРИ АНТИФОСФОЛИПИДНОМ СИНДРОМЕ
НИИ неврологии РАМН, Москва
Антифосфолипидный синдром (АФС) - клинико-иммунологический симптомокомплекс, включающий тромбозы, невынашивание беременности, тромбоцитопению и др., сочетающиеся с продукцией антител к фосфолипидам (аФЛ). Основным неврологическим проявлением АФС являются нарушения мозгового кровообращения (следствие иммунологической ангиокоагулопатии). Синдром "рассеянного склероза" (СРС) - редкое, недавно описанное проявление АФС, диагностика которого обычно затруднена. Общими проявлениями СРС при АФС и истинного рассеянного склероза (РС) являются: молодой возраст больных, рассеянная неврологическая симптоматика, рецидивирующее течение заболевания, наличие мелкоочаговых изменений в мозге при МРТ
Материал и методы. Мы наблюдали 6 больных (4 ж, 2 м, ср. возраст - 28 + 3,97 лет) АФС (первичным - 4, вторичным - 2) и СРС. Первоначально во всех случаях подозревался РС. Всем больным проводилось клиническое обследование, определение аФЛ (антител к кардиолипину - аКЛ и волчаночного антикоагулянта - ВА), МРТ головного мозга. Во всех наблюдениях был повышен уровень аКЛ, у половины больных имелся положительный ВА.
Результаты исследования. Неврологическая симптоматика, напоминающая РС, была полиморфной и включала: гемипарез (3), нижний парапарез (1), вестибуломозжечковые нарушения (4), глазодвигательные расстройства (2), дизартрию, дисфагию (3), нарушение мочеиспускания (2), снижение или отсутствие брюшных рефлексов (4), двустороннее повышение сухожильных и периостальных рефлексов (5). Нетипичные неврологические проявления были представлены эпилептическими припадками (1), периферической нейропатией (2). Отмеченные симптомы появлялись в среднем в возрасте 22,5+ 2,1 лет, протекали в виде рецидивов (6), в сочетании с вторичным или первичным прогрессированием (4). В 2 случаях обострение заболевания потребовало проведения реанимационных мероприятий (искусственная вентиляция легких, зондовое кормление). Главной отличительной особенностью СРС от РС было наличие у всех больных клинических признаков АФС: спонтанный аборт (3), инфаркты миокарда, ИБС (2 больных), мигренозные головные боли (4), тромбоз церебральных венозных синусов (1), тромбоз периферической вены (1), выраженная тромбоцитопения (1). Они предшествовали СРС или возникали одновременно с ним в среднем в возрасте 18 + 4 лет. При МРТ головного мозга во всех, кроме одного случая, были обнаружены мелкоочаговые изменения. Они располагались в белом веществе полушарий, главным образом, перивентрикулярно (5), зрительном бугре (3), варолиевом мосту и/или продолговатом мозге (2), мозжечке (1). Очаги хорошо визуализировались режиме Т1 и Т2, в режиме Т2 имели четкие границы и высокую интенсивность сигнала. При динамическом исследовании (после пульс-терапии стероидами или спонтанного улучшения) размер их значительно уменьшался, некоторые из них исчезали.
Заключение. Дифференциальный диагноз между СРС при АФС и РС основывается на наличии в первом случае клинических признаков и иммунологических маркеров АФС, наличии нехарактерных для РС неврологических проявлений, а также на некоторых особенностях нейровизуализационной картины (очаги в зрительном бугре) Структурной основой выявляемых при МРТ изменений, по-видимому, являются очаги "иммунного воспаления" и ишемического повреждения.
Первичный материал
N |
ФИО |
Возр. |
М, ж |
На ча ло. SD |
Нач ало АФС |
Геми па рез |
Н/па ра пар ез |
Таз овые нар |
Ата ксия |
Зрит. нейр опат ия- пери фер. нейро пат ия- др. чмн |
Вест ибул нар |
Выс окие р-сы |
Брюш ные
Р-сы
|
Тц |
Тром боз |
Гол. боль |
Аку шерс кая
пат.
|
1 |
Ли |
28 |
Ж |
20 |
20, вык, ГБ |
- |
+ |
+ |
+ |
- |
- |
+ ноги |
нет |
|
- |
20 |
20 |
2 |
Алмар |
31 |
Ж |
22 |
18 вык |
+ |
- |
- |
- |
- |
Ny |
- |
Abs |
|
- |
- |
18 |
3 |
Плат |
28 |
Ж |
22 |
14 |
+ |
- |
- |
- |
- |
Остр голо вокр рвота |
Одив лен |
Нет |
|
Цер вен. синус
14л..
|
- |
22 |
4 |
Тетерки |
31 |
М |
25 зрит. нейро пат |
23 ИМ |
31-, рецид, тетра, реан имац ия |
Нет |
Нет |
Нет |
25, пост сниж зр., периф нейр |
- |
Да |
Нет |
Едни. |
ИМ, 23,26 |
25 МбА |
М |
5 |
Мисюк |
27 |
Ж |
25
вес тиб
|
12 Мба |
- |
- |
- |
+ |
Лиц евой нерв- 19л |
Остр: рвота, голов окр |
+, ноги |
жив ые |
289 |
19 лет палец |
12 МбА |
Н/б |
6 |
Казаков |
23 |
М |
21 геми парез |
21 год МбА |
+, глуб чувст |
- |
+ |
+ |
Двиг -чувс твит. Нейро патия, зрит.н. |
+ |
+ |
Асим метри чно сниж ены |
180- 320 |
ИБС?
24 года
|
МбА 21г. или рань ше |
М |
|