К СБОРНИКУ МАТЕРИАЛОВ
Тотолян Н.А.
1, Скоромец А.А.
1, Трофимова Т.Н.
2, Сорокина М.Н.
3
ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им.акад.И.П.Павлова
1,
Санкт-Петербургская медицинская академия постдипломного образования
2,
Научно-исследовательский институт детских инфекций РФ
3,
Санкт-Петербург
Рассеянный склероз (РС) в большинстве случаев развивается в возрасте 18-45 лет. Поэтому заболевание, проявляющееся в детском возрасте (3 - 6% всех случаев), представляет определенные трудности с точки зрения диагностики. Правильный диагноз может "запаздывать" на несколько лет. Диагностический процесс усложняется возможными отличиями раннего РС по клиническим и другим характеристикам.
Целью настоящего исследования явился сравнительный анализ
клинических, инструментальных и лабораторных данных, используемых в качестве
диагностических параметров, для определения особенностей диагностики РС в
детском возрасте. Обследовано в динамике 25 больных с начальными проявлениями
РС в возрасте от 7 до 17 лет (срок наблюдения 1 - 12 лет) и 100 больных с
типичным возрастом начала болезни от 20 до 47 лет. Во всех случаях диагноз
был достоверным и в большинстве случаев подтвержден лабораторно.
Магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга выполняли на
сверхпроводящих томографах Vectra-II, General Electric (0,5T) и Magnetom
Vision, Siemens (1,5T) c использованием стандартных программ.
В цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) и параллельных образцах сыворотки
определяли концентрацию альбумина и свободных легких цепей иммуноглобулинов
каппа- и лямбда-типов (СЛЦ-каппа и СЛЦ-лямбда), являющихся информативными лабораторными тестами для диагностики РС у взрослых.
РС у детей существенно отличался по клиническим проявлениям. Соотношение
девочек и мальчиков было равным (12 и 13 соответственно), в то время как у
взрослых соотношение женщин и мужчин составило 3,55 : 1. Среди первых симптомов
у детей существенно преобладали "одноочаговые" проявления в виде неврита
(редко - атрофии) зрительного нерва (40%) и стволового синдрома (36%), в то
время как у взрослых симптомы были более разнообразными (табл.1).
Таблица 1.
Частота поражения различных функциональных систем в дебюте рассеянного склероза (%)
Начальные симптомы |
сенсорные |
пирамидные |
зрительные |
стволовые |
координа-наторные |
тазовыe |
другие |
РС у взрослых (n=100) |
30 |
26 |
20 |
16 |
8 |
2 |
4 |
РС с ранним началом
(n=25)
|
4 |
12 |
40 |
36 |
16 |
- |
- |
Соотношение основных типов течения - рецидивирующе ремиттирующего (РРРС) и первично-прогрессирующего (ППРС) было одинаковым в обеих группах
и составило 4 : 1. Инвалидизация по шкале EDSS составила в среднем в группе раннего дебюта РС 4,8 балла при средней длительности РС 7 лет, а в группе взрослых - 4,2 балла при средней длительности - 9 лет. Это свидетельствует о более неблагоприятном течении РС у наблюдавшихся нами детей. Последнее может быть связано с рядом сопутствующих "отягощающих" факторов, включая семейные случаи РС и аутоиммунных заболеваний, токсикомании и другие, выявляемые у 2/3 детей с РС.
Соответствие общепринятым диагностическим МРТ-критериям РС (Paty, Fazekas, 1988) определило сходство МРТ-изменений в обеих группах больных (табл.2).
Основной отличительной особенностью МРТ-картины РС в детском возрасте явилась высокая частота лучевого синдрома "острой воспалительной демиелинизации" с наличием крупных сливных очагов и выраженным перифокальным отеком, иногда вызывавшим подозрение на наличие объемного образования.
Таблица 2.
Частота изменений, регистрируемых на МРТ головного мозга у больных рассеянным склерозом (%)
МРТ-признак |
РС у взрослых (n=100) |
РС с ранним началом (n=20) |
Наличие >= 3 очагов на изображениях, взвешенных по Т2 |
100 |
100 |
Визуализация гипоинтенсивных очагов на изображениях, взвешенных по Т1 |
82 |
60 |
Характерная локализация очагов:
- перивентрикулярные очаги
- очаги в мозолистом теле
- инфратенториальные очаги
|
100 75 61 |
90 80 60 |
Наличие очагов диаметром >= 6 мм |
84 |
85 |
Наличие очагов с нечеткими контурами (перифокальным отеком) |
53 |
75 |
Крупные (>3 см)сливные очаги с выраженной перифокальной зоной отека, иногда с масс-эффектом |
8 |
30 |
Различная степень атрофии (внутренняя и наружная гидроцефалия) |
62 |
40 |
При РС в детском возрасте значительно чаще регистрировали дисфункцию ГЭБ, о чем свидетельствовало повышенное соотношение концентрации альбумина в ЦСЖ и сыворотке (в 100% случаев при дебюте РС у детей и лишь у 50% взрослых). Основным диагностическим лабораторным критерием РС служило повышение концентрации СЛЦ-? в ЦСЖ (табл.3). Оно выявлено у большинства больных обеих групп, причем значения этого показателя в 4 - 20 раз превышали значения нормы.
Таблица 3.
Частота повышенных концентраций альбумина и свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке и ЦСЖ больных рассеянным склерозом (%)
Показатель |
РС у взрослых (n=100) |
РС с ранним началом (n=10) |
Альбумин, сыв. |
0 |
10 |
Альбумин, ЦСЖ |
46 |
80 |
Альбумин, ЦСЖ/сыв. х 103 |
50 |
100 |
СЛЦ-каппа, сыв. |
46 |
50 |
СЛЦ-каппа, ЦСЖ |
99 |
86 |
СЛЦ-лямбда, сыв. |
32 |
50 |
СЛЦ-лямбда, ЦСЖ |
56 |
86 |
Примечание: сыв. - сыворотка.
У детей отмечена меньшая "избирательность" и более выраженный системный характер сдвигов в виде более частого повышения концентрации СЛЦ-? в сывортке и ЦСЖ. Последнее происходит на фоне более частой и выраженной дисфункции ГЭБ. Это может свидетельствовать о более "остром" характере патологического процесса при дебюте его в детском возрасте, возможно, с большей выраженностью воспаления. Косвенным подтверждением этого являются особенности клинической и магнитно-резонансной картины РС у детей. Вместе с тем, более высокая частота повышенной концентрации СЛЦ-? в сывортке и ликворе при раннем дебюте РС может отражать более существенное в детском возрасте влияние инфекционных факторов на запуск и/или активацию РС. Об этом косвенно свидетельствует то, что при некоторых подострых и хронических нейроинфекциях (нейросифилис, боррелиоз) наблюдается системное повышение содержания СЛЦ в сыворотке с преобладанием СЛЦ-?. В этой связи использование в качестве диагностических тестов определения содержания в сыворотке и ликворе СЛЦ-? и СЛЦ-? у детей должно включать дифференциальный диагноз с хроническими нейроинфекциями, протекающими с многоочаговым поражением ЦНС.