К СБОРНИКУ МАТЕРИАЛОВ
Скрипченко Н.В., Сорокина М.Н., Зинченко А.П., Команцев В.Н., Пульман Н.Ф.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ПОЛИНЕЙРОПАТИИ: НОВЫЙ ВЗГЛЯД НА СТАРУЮ ПРОБЛЕМУ
НИИ детских инфекций, Санкт-Петербург
Приобретенные демиелинизирующие полинейропатии (ПНП) составляют большую группу заболеваний, в основе которых лежит повреждение миелина. Среди них воспалительные (включая синдром Гийена-Барре) и токсические (дифтерийные) являются инфекционно опосредованными и до настоящего времени представляют трудности как в объяснении механизмов развития и течения, так и в лечении различных их форм. Данные литературы и собственный опыт наблюдения за 140 больными детьми с демиелинизирующими ПНП показали, что современные знания микробиологии, иммунологии, гистологии, нейрофизиологии значительно изменили представления о возникновении, развитии ПНП, методах их диагностики и лечения.
Дифтерийные ПНП развиваются при любой форме дифтерии, с наибольшей частотой при токсических формах (67,3%), и проявляются двух- и многоволновым течением (Н.В.Скрипченко, 1997). Характер течения дифтерийных ПНП зависит от типа иммунного ответа. У больных, иммунный ответ которых реализуется по типу пролонгированной иммуносупрессии, наблюдается более позднее восстановление функциональной активности Т-лимфоцитов и менее выраженная системная воспалительная реакция, тогда как у пациентов с иммунным ответом по типу ранней иммуносупрессии имеет место отчетливая стресс-реакция иммунной системы с лейкоцитозом и относительной лимфопенией, следствием чего является более легкое течение ПНП. Нарастание поздних дифтерийных ПНП обусловлено резким снижением содержания дифтерийного токсина в составе циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) при повышении общего пула ЦИК. Высвобожденный дифтерийный токсин тормозит синтез основного белка миелина и протеолипида (D.E.Pleasure et al., 1973), что приводит к демиелинизации и нарушению невральной проводимости. При синдроме Гийена-Барре (СГБ) разрушение миелина обусловлено воспалительной реакцией. Однако при тяжелых поражениях отмечаются и дегенеративные процессы в осевом цилиндре нервных волокон (A.K.Asbury, et al., 1969). Учитывая реализацию разных механизмов (воспалительных, дегенеративных, сосудистых) в развитии заболевания термин полинейропатия является более предпочтительным, чем полиневрит. Различная индивидуальная иммунная реакция, обусловливающая воспалительный демиелинизирующий процесс при СГБ, определяет многообразие форм проявления и течения ПНП: абортивная, острая, подострая, хроническая, рецидивирующая, мультифокальная моторная и сенсорная, первично аксональная. Особенности повреждающего действия возбудителя определяют характер поражения: преимущественно аксональные полинейропатии характерны для нейроборрелиоза, сенсорные демиелинизирующие - для иерсиниозной инфекции, моторные демиелинизирующие - для дифтерийной инфекции.
Дифференциальная диагностика демиелинизирующего поражения от аксонального в клинической практике возможна только с помощью ЭНМГ метода и гистологического исследования биоптатов чувствительного икроножного нерва. ЭНМГ исследование позволяет диагностировать демиелинизирующий характер поражения уже на доклинической стадии развития ПНП. В последние годы значительно расширился арсенал ЭНМГ показателей, позволяющих констатировать нарушение проводящих свойств нервов и тем самым подтверждать демиелинизирующий характер поражения. Среди этих показателей - замедление СПИ, развитие блока проведения, повышение терминальной латентности, увеличение латентности или выпадение F-волны, повышение временной дисперсии моторных и сенсорных ответов (A.K.Asbury, D.R.Cornblath, 1990). В последние годы показано, что использование одного критерия снижения СПИ для подтверждения демиелинизирующего поражения периферической нервной системы является недостаточным, так как этот показатель на ранних стадиях заболевания (до 3 недель) отстается в норме (W.F.Brown, T.E.Feasby, 1984) в 90% случаев (P.D.Clouston et al., 1994). Преходящее повышение уровня сегментарной возбудимости (по данным Н-рефлекса) в начальной стадии демиелинизирующей ПНП у ряда больных (до 17%) может свидетельствовать о поражении центральных проводников спинного мозга и наличии параллельной демиелинизации в ЦНС (В.Н.Команцев и соавт., 1997). В связи с этим оправдано использование термина миелополирадикулоневропатия при наличии соответствующих клинических данных, исключающих другие виды патологии и подтверждающие СГБ в соответствии с многопрофильными критериями (B.G.W.Arnason, B.Soliven, 1993).
Терапия демиелинизирующих ПНП в современных условиях складывается из нескольких направлений, включая этиологическую, патогенетическую, симптоматическую. Приобретенная инфекционная ПНП всегда требует выявления возбудителя и проведения соответствующей этиологической терапии: при дифтерии - введение антитоксической противодифтерийной сыворотки, при герпетическом процессе - зовиракса, при иерсиниозе - левомицетина, при боррелиозе - цефалоспоринов (Н.В.Скрипченко, 1997). Патогенетической терапией выбора при воспалительной демиелинизирующей ПНП является назначение плазмафереза или иммуноглобулина для внутривенного введения. Эффективность такой терапии достигает 71% (French Cooperative Group, 1987). Эффект от применения кортикостероидов является спорным, так как в ряде случаев он хуже, чем в контрольной группе (R.A.C.Hughes et al., 1978). Нами предложен новый подход в проведении патогенетической терапии, который основывается на использовании в различные периоды разных форм ПНП этапного лечения вазоактивными нейрометаболитами: тренталом, актовегином, инстеноном. Симптоматическая терапия и общие мероприятия (ИВЛ, зондовое питание, предупреждение пролежней и контрактур и др.) также являются значимыми в своем влиянии на длительность и исход заболевания.