К СБОРНИКУ МАТЕРИАЛОВ
Романова Т.В., Назаренко Е.М.
КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ МИАСТЕНИИ ПО МАТЕРИАЛАМ САМАРСКОЙ ОБЛАСТНОЙ БОЛЬНИЦЫ
Кафедра неврологии и нейрохирургии Самарского Государственного медицинского университета, Самара
Миастения является аутоимунным заболеванием, поражающим нервно-мышечные смнапсы. В результате выработки антител к рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса нарушается передача импульсов с окончаний аксонов на мышечные волокна, и развивается патологическое мышечное утомление. Заболевание поражает лиц молодого возраста, имеет прогрессирующий характер, быстро приводит к нарушению тркдоспособности, снижению общего качества жизни больных, что обуславливаетмедицинскую и социальную значимость проблемы.
Целью настоящего исследования являлось изучение характера течения, качества диагностики и эффективности терапии у больных миастенией по материалам неврологического отделения Самарской Областной Клинической обльницы им. М.И. Калинина (ОКБ). Было проанализировано более 250 историй болезни 95 пациентов с диагнозом миастения, находившихся на лечении в неврологическом отделении ОКБ в период с января 1996 г. по декабрь 2000 г.
Среди больных преобладали женщины (77%). У женщин заболевание начиналось чаще в возрасте 15-30 лет - 49% и после 55 лет - 18%. У мужчин отмечена приблизительно одинаковая частота манифестации заболевания в различных возрастных группах. Среди клинических форм преобладала генерализованная форма миастении (85%), глазная форма выявлена в 9% случаев, глазо-бульбарная форма отмечена у 3 пациентов, в двух случаях выявлена миастения с мышечными атрофиями. У трети пациентов заболевание начиналось с глазных симптомов: птоз век, диплопия с суточными колебаниями выраженности; у 25% больным первыми симптомами были диффузная мышечная слабость и утомляемость; 26% пациентов с самогоначала заболевания отмечали и глазные симптомы и патологическую утомляемость скелетной мускулатуры, а в 17% случаев патология манифестировала с бульбарных нарушений (дисфония, дисфагия, дизартрия). Генерализация процесса обычно происходила в течение 3-5 лет. В 19% случаев пациенты связывают начало заболевания или ухудшение состояния с действием определенных провоцирующих факторов: 13% с заболеванием ОРВИ, 2 пациента с перенесенными хирургическими вмешательствами под общим наркозом, 4 женщины отмечали связь заболевания с беременностью и родами.
Необходимо отметить, что почти в трети случаев диагноз был поставлен более чем через 2 года после появления первых симптомов, а в 9,5% для постановки правильного диагноза потребовалось 5-10 лет. Пациенты поступали в отделение с диагнозами: базальный лептоменингит, рассеянный энцефаломиелит, обострения остеохондроза, астено-невротический синдром, истерический невроз и др.
Лечебный комплекс у пациентов с миастенией включал применение антихолинэстеразных препаратов, калийсберегающих диуретиков, препаратов калия, плазмафереза. В 57% случаев для достижения ремиссии применялись глюкокортикоиды, 25% пациентов с генерализованной формой нуждались в постоянном приеме преднизалона. У 3 больных с резистентными формами заболевания применялись цитостатики. 49,4% пациентов были нетрудоспособными. Так инвалидность I группы имели три пациента, инвалидность II группы - 31 пациент, III группы - 13 больных. В 3 случаях отмечен летальный исход, развившийся на фоне миастенического криза.
Дополнительные методы исследования в 38% случаев позволили выявитьпатологию вилочковой железы: в 25,3% гипреплазию, в 12,7% тимому. Это значительно ниже, чем по литературным данным. Ма предполагаем, что низкие цифры выявления гиперплазии тимуса в нашем наблюдении связаны с тем, что с 1996 года в областной больнице для выявления патологии тимуса практически перестала применяться пневмомедиастинография, а проводилась только компьютерная томография. Тимэктомия проведена 56% пациентов с патологией тимуса. С 1997 года подобные операции стали проводиться в торакальном отделении Самарской областной больницы, отмечаются хорошие результаты после проведенных опрераций. Почти у 20% пациентов с генерализованной формой миастении отмечалась патология щитовидной железы в виде диффузного или узлового зоба, хронического тиреоидита, гипотиреоза. Связь миастении с патологией щитовидной железы требует дальнейшего изучения.
В результате проведенного анализа выявлены некоторые закономерности течения заболевания в Самарской области, причины поздней выявляемости, эффективность различных терапевических подходов. Изучены результаты тимэктомии у больных с миастенией, отмечена зависимость уровня компенсации процесса в послеоперационном периоде от сроков пролведения хирургического вмешательства. Подтверждена дозозависимая эффективность иммуносупрессивной терапии у пациентов с тяжелыми резистентными формами миастении.
Проведенное исследование является начальным этапом работы по поиску путей оптимизации диагностики и лечения миастении в Самарскойобласти.