Болезнь Коновалова-Вильсона и эфферентная терапия

Исследования, проведённые в отделении экстракорпоральной гемокоррекции клиники ВЦЭРМ МЧС России, позволяют уверенно сказать, что одна лишь лекарственная терапия не панацея в лечении этого заболевания. Болезнь Коновалова-Вильсона - тяжёлое наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена меди с накоплением её в печени и в последующем в других органах. Частота заболевания выше при кровнородственных браках. В основе болезни Коновалова-Вильсона лежит генетический дефект синтеза белка церулоплазмина, относящегося к белковым фракциям крови. Снижение активности церулоплазмина нарушает нормальный цикл дыхания тканей, организм испытывает энергетическое голодание. Основная симптоматика сходна с клиникой отравления солями тяжёлых металлов - поражение центральной нервной системы (больной теряет способность адекватно ориентироваться в окружающем мире, возникают судороги, боли в мышцах, в животе), нарушение функции почек, поражение печени. Часто дебют заболевания протекает под маской аутоиммунного гепатита, что определяет первичное обращение больного к инфекционисту и отдаляет начало лечения. Прогноз неблагоприятный, заболевание приводит к инвалидности, а в определенных случаях и к смерти. Патогенетическая терапия заболевания направлена на выведение из организма избытка меди с помощью препарата <Купренил>, который не в состоянии предотвратить развитие цирротического перерождения печени, нефротического синдрома и нарушении кроветворения. Существенное дополнение лекарственной - эфферентная терапия, направленная на выведение из организма меди и ее соединений. При лечении болезни Коновалова-Вильсона эфферентные методики позволяют также уменьшить побочное действие лекарственных препаратов, которые сами по себе весьма токсичны. Использование отдельных методик эфферентной терапии, по разработанной в отделении программе, позволяет снизить уровень меди в крови в 2 - 4, а в ликворе в 2 - 3 раза. Сочетание широких возможностей лабораторного мониторинга и эфферентной терапии позволяет не только ожидать хороших результатов лечения, но и осуществлять последующее длительное наблюдение за пациентами. Эфферентная терапия в определенных случаях может стать программной, многоэтапной, приводящей в конечном итоге к стабилизации основных функций организма. Крайне важным при болезни Коновалова-Вильсона является своевременно проведенная диагностика и раннее лечение, в том числе с применением эфферентной терапии. Это позволит уменьшить повреждение печени, центральной нервной системы, предотвратить разрушение личности, осуществить социальную адаптацию пациента. e-mail: karpushina_inna@pisem.net

  Архив новостей:

Рассылка новостей