БИОМЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ Medline.ru
|
СОДЕРЖАНИЕ ЖУРНАЛА:
Адрес редакции и реквизиты
192012, Санкт-Петербург, ул.Бабушкина, д.82 к.2, литера А, кв.378
Свидетельство о регистрации электронного периодического издания ЭЛ № ФС 77-37726 от 13.10.2009
Выдано - Роскомнадзор
ISSN 1999-6314
|
|
 |
|
ТОМ 2, СТ. 49 (сc. 223-297) // 28-31 мая 2001 г.,
Юбилейная X Конференция "Нейроиммунология"
К СБОРНИКУ МАТЕРИАЛОВ
Айвазян С.О.
Возраст-зависимая эпилептическая энцефалопатия младенческого и раннего детского возраста
Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития
черепно-лицевой области и врожденными заболевания нервной системы, Москва
Изучение признаков, определяющих эволюционный путь развития заболевания, это актуальная задача, решение которой позволяет прогнозировать его течение.
Цель и задачи: изучение возрастной динамики клинических и электроэнцефало-графических характеристик некоторых ранних возраст-зависимых эпилептических син-дромов и их взаимоотношений в рамках возраст-зависимой эпилептической энцефалопа-тии младенческого и раннего детского возраста.
Материал и методы: в течение 4-8 лет нами наблюдались 11 пациентов с ранней младенческой эпилептической энцефалопатией с паттерном на ЭЭГ "вспышка-подавление" (РМЭЭ), 64 пациента с синдромом инфантильных спазмов (СИС) и 59 пациентов с синдромом Леннокса-Гасто (СЛГ). Применялись методы клинического обследования, ЭЭГ, ЭЭГ-видео-мониторинг.
Основные результаты: Средний возраст дебюта при РМЭЭ соответствовал 2 неде-лям, при СВ - 3 месяцам, при СЛГ - 28 месяцам. Продолжительное наблюдение показало следующие варианты развития изучаемых форм эпилепсии: в группе больных с РМЭЭ у 87,5% пациентов (7 из 8 выживших) заболевание трансформировалось в СИС, а у 12,5% (1) - в мультифокальную эпилепсию; в группе с СИС в 45,3% (24 из 53 выживших) случа-ев отмечалась трансформация в СЛГ, у 35,8% (19) - в парциальную эпилепсию; в группе с СЛГ (среди них у 17 пациентов [28,8%] в анамнезе отмечался СИС) трансформация в парциальную эпилепсию была констатирована в 16,7% (9 из 54 выживших), сохраняют признаки СЛГ 59,3% (32). Среди пациентов с СИС выделена группа (40%), характери-зующаяся асимметричными спазмами, парциальными припадками и устойчивой фокаль-ной активностью на ЭЭГ. Эту форму эпилепсии, называемую большинством исследовате-лей синдромом Веста, необходимо классифицировать как симптоматическую парциаль-ную эпилепсию с парциальными припадками и инфантильными спазмами. Инфантильные спазмы при этом являются универсальной реакцией незрелого мозга, как на фокальные, так и на генерализованные конвульсогенные поражения.
Заключение. Анализ результатов свидетельствует о значительном сходстве рас-сматриваемых 3-х синдромов, объединенных единым термином - возраст-зависимая эпилептическая энцефалопатия младенческого и раннего детского возраста (термин введен Ohtahara H., 1978) и позволяет расценивать эти формы детской эпилепсии, как специфические возрастные эпилептогенные реакции мозга на неспецифические воздейст-вия. Развитие инфантильных спазмов и гипсаритмии на ЭЭГ, являющихся признаками генерализованной эпилепсии, при фокальных поражениях головного мозга, обусловлено преобладанием возбуждающих нейротрансмиттеров, недостаточной зрелостью ингиби-торной системы, некоторыми морфологическими особенностями головного мозга мла-денца, обусловливающих высокую склонность к вторичной генерализации. Возраст манифестации заболевания, по всей видимости, является определяющим в характере клинических и электрографических проявлений.
|