Опубликовать статью

Информационное партнерство

Инфоресурсы

Контакты

ТОМ 2, СТ. 49 (сc. 223-297) // 28-31 мая 2001 г.,

Юбилейная X Конференция "Нейроиммунология"

---

Введение
Увеличение распространенности полинейропатий (ПНП) в последнее время связано как с ростом числа патогенных факторов (алкоголь, промышленные яды, токсические лекарственные препараты и др.), так и с улучшением выявляемости заболевания в связи с внедрением новых методов объективизации полиневритического процесса (электромиография, вызванные сомато-сенсорные потенциалы, биопсия нервов и др.).
По патофизиологическому принципу, то есть по принципу оценки механизмов развития заболевания и степени преимущественного поражения различных структур периферического нерва (миелиновой оболочки или осевого цилиндра), ПНП разделяют на аксональные и демиелинизирующие (ДПНП). ДПНП в свою очередь делятся на острые воспалительные демиелинизирующие полинейропатии (ОВДП) и хронические воспалительные демиелинизирующие полинейропатии (ХВДП).

Цель и задачи исследования
Если в лечении ОВДП, типичным примером которых является синдром Гийена-Барре, достигнуты значительные успехи, то лечение ХВДП в настоящее время недостаточно разработано. Существующие методы лечения кортикостероидами, иммуносупрессорами имеют много противопоказаний и осложнений. Применение программного плазмафереза эффективно чаще всего на начальных этапах заболевания. Использование иммуноглобулина G, рекомендуемое большинством зарубежных авторов, как наиболее эффективного препарата для лечения ХВДП, в России мало приемлемо в связи с высокой стоимостью препарата.
В связи с этим была поставлена задача подбора наиболее эффективного комплекса лечебных мероприятий при лечении ХВДП.

Материалы и методы исследования
Под наблюдением находились 62 больных ХВДП. Возраст начала заболевания колебался от 31 до 48 лет. Критериями диагностики ХВДП являлись международные стандарты (A.H.Ropper et al., 1991, G.Walton et al., 1994):
- двусторонняя, как правило, симметричная слабость в конечностях;
- парестезии в пальцах стоп и кистей;
- прогрессирование процесса более 6 недель, сопровождающееся периодами нарастания и уменьшения слабости в конечностях не менее 3 месяцев, или медленное прогрессирование слабости в конечностях от 6 недель до нескольких месяцев;
- снижение рефлексов в паретичных конечностях, отсутствие ахилловых рефлексов;
- повышение содержания белка в ликворе (более 100 мг/мл в период клинического ухудшения).
Наблюдение за больными осуществлялось в течение двух лет.

Основные результаты
Выявлены три основных типа течения заболевания: монофазное, рецидивирующее и прогрессирующее. Выделение всех вариантов течения основывалось на ретроспективных данных. У 20 больных (32% случаев) отмечалась монофазная форма болезни с выздоровлением или незначительным неврологическим дефицитом. В 30% случаев (19 больных) наблюдалось рецидивирующее течение ХВДП. Интервал между рецидивами составлял от 7 до 11 месяцев, хотя в литературе описаны рецидивы и через 31 год после первого приступа (J.W.Prineas, J.G.Mc Leod, 1976). Наиболее тяжелой была форма ХВДП с прогрессирующим течением, которая отмечалась у 23-х больных (38%).
Лечение, как правило, начинали с программного плазмафереза, обычно проводили 5-6 процедур. При отсутствии эффекта назначалась пульс-терапия метилпреднизолоном (солю-медрол, метипред) в суммарной дозе 3,5 г с последующей поддерживающей терапией преднизолоном в дозе 20-30 мг. К такой же терапии пришлось прибегать у 8 больных с хорошим эффектом от плазмафереза, который быстро начал ослабевать (через 12-14 дней после окончания процедур). В качестве поддерживающей терапии (рекомендации Б.М.Гехта с соавт., 1996) использовали внутривенное введение больших доз церебролизина (20 мл) в течение 15-20 дней, с последующим переходом на другие ноотропы и синактен депо по прерывистой схеме, постепенно урежая инъекции.
К сожалению, больные с прогрессирующим течением мало реагировали как на плазмаферез, так и на пульс-терапию кортикостероидами. Заболевание по-прежнему прогрессировало, хотя и в меньшей степени. 5 больных (8% случаев) умерли в течение 6-8 месяцев от начала болезни, еще 8 (13%) - в течение 2-х лет. Остальные наблюдавшиеся больные через 2 года после начала заболевания имели высокую степень инвалидности.

Заключение
Выявлены три варианта течения ХВДП. При монофазном и рецидивирующем течении одинаковый эффект оказывают программный плазмаферез и пульс-терапия метилпреднизолоном в сочетании с введением высоких доз церебролизина. Оба эти метода оказались малоэффективными при прогрессирующем течении заболевания, однако умеренный эффект достигался применением синактен депо и препаратов аминокислот (аминопласмаль, полиамин). Возможно, более значительный эффект может вызвать широко применяемая в настоящее время за рубежом пульс-терапия иммуноглобулином G.