Опубликовать статью

Информационное партнерство

Инфоресурсы

Контакты

ТОМ 2, СТ. 49 (сc. 223-297) // 28-31 мая 2001 г.,

Юбилейная X Конференция "Нейроиммунология"

---

БАС является одним из наиболее тяжелых неврологических заболеваний. Изучают эту патологию уже более 100 лет, однако до сих пор он остается зага-дочным, и, к сожалению, фатальным заболеванием ЦНС, которое характеризу-ется неуклонно прогрессирующим течением с избирательным поражением цен-трального и периферического мотонейронов. Патологический процесс имеет нейродегенеративный характер, что сближает БАС с хореей Гентингтона, бо-лезнью Паркинсона и болезнью Альцгеймера.
В настоящее время очень актуальны вопросы своевременной диагностики БАС. С одной стороны, БАС - относительно нечастое заболевание: по данным разных авторов (Завалишин И.А., Хондкариан О.А. и др.) отмечено повсемест-ное распространение болезни с частотой от 0.5 до 2.5 на 100 тыс. населения. Неудивительно, что у практических врачей затруднительна диагностика данной патологии, особенно на ранних этапах развития заболевания, когда длительное время больного могут беспокоить лишь незначительная мышечная утомляе-мость и редкие фасцикулляции. Распространена гиподиагностика БАС, в связи с недостаточной оснащенностью клиник необходимой диагностической аппара-турой, невысокой информированностью практических врачей о данной патоло-гии.

Разработаны международные критерии БАС (El Escorial, 1994г.), согласно ко-торым он может быть диагностирован при наличии следующих проявлений:
1) признаков поражения периферического мотонейрона, выявляемых клиниче-скими, электрофизиологическими и нейропатологическими методами.
2) клинических признаков поражения центрального мотонейрона.
3) неуклонно прогрессирующего течения заболевания с распространением процесса на одном уровне или с его переходом на другие уровни (при посто-янном наблюдении за больным каждые 6 месяцев).

При этом необходимо отсутствие:
- расстройств поверхностной и/или глубокой чувствительности
- тазовых расстройств
- вероятной болезни Паркинсона
- значимых вегетативных расстройств
- вероятной деменции
- симптомов, свидетельствующих о другой, кроме БАС, болезни мотонейрона.

Диагноз БАС может быть:
- достоверным - при этом выявляются признаки сочетанного поражения цен-трального и периферического мотонейронов в 3х различных отделах (ствол мозга, грудной и поясничный отделы спинного мозга).
- вероятным - признаки сочетанного поражения центрального и перифериче-ского мотонейронов в одном отделе или признаки поражения центрального мотонейрона в 2х или 3х отделах ЦНС.
- подозреваемым - признаки поражения периферического мотонейрона в 2х или 3х отделах ЦНС.

В настоящее время существует предположение о том, что имеется генетиче-ский или же средовой "протективный" фактор, обуславливающий определен-ный фенотип и генотип больных БАС, детерминированный мутацией опреде-ленного гена (ген СОД 1). Наибольшая частота встречаемости этого генотипа БАС и наибольшая его фенотипическая однородность по сравнению с жителями других регионов мира выявлена у коренных жителей и выходцев из Скандина-вии. Гипотеза о том, что ареал распространения данной мутации может захва-тывать и Северо-западные регионы России (в том числе и Тверскую область), требует проведения широкомасштабных генетических исследований. Также не-обходима разработка и использование новых иммунологических, биохимиче-ских методов диагностики БАС.
Эпидемиология заболевания также недостаточно изучена. Проведенные нами эпидемиологические исследования по БАС в Тверском регионе выявили сле-дующую картину: общая заболеваемость этой патологией на 1999-2000 г. соста-вила 2.84 на 100 тыс. жителей (что выше среднестатистических показателей). Пациенты с этим заболеванием проживали во всех районах Тверской области (в 36 районах), а также в г. Тверь, но распространено заболевание неоднородно. Наибольшее количество больных выявлено в г. Тверь (30 чел.), а также в Бе-жецком (9 чел.) и Калининском (10 чел.) районах. Всего больных БАС за по-следние 20 лет было выявлено 132 чел. (в том числе из них 27 больных с син-дромом БАС различного генеза). Возраст больных колебался в пределах от 27 до 78 лет, средний возраст составил 51.5-52.5 года. Среди пациентов 75 мужчин (56.15%), 57 женщин (43.8%). Из 132 больных городское население составило 53.1% (71 чел.), сельское 47% (61 чел.). Наблюдалось следующее соотношение клинических форм БАС: шейно-грудная форма - 50 чел. (46.6%), бульбарная форма - 33 (32%), поясничная - 20 (19.4%), высокая - 2 (1.94%). Синдром БАС наблюдался как проявление следующих нозологических форм: энцефалопатий и миелопатий сосудистого генеза - 21 случай; дегенеративно-дистрофических за-болеваний позвоночника - 5; опухолей шейного отдела спинного мозга - 1.

Таким образом, проведенное нами эпидемиологическое исследование в Твер-ской области позволило выявить следующее: общая заболеваемость БАС в Тверской области достаточно высока (2.84 на 100 тыс. населения) по сравнению со среднестатистическими данными (0.5 - 2.5 на 100 тыс. населения); среди больных преобладают лица мужского пола, а также городское население. Учи-тывая эти данные, необходимо проведение широкомасштабных исследований, в том числе, генетических, по изучению патогенеза БАС; проведение эпидемио-логических исследований; разработка и внедрение во врачебную практику но-вых способов диагностики БАС (биохимических, иммунологических).