К СБОРНИКУ МАТЕРИАЛОВ
Карнаух В.Н., Говтвяница О.Р., Молчанова Е.Е.
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ
Амурская государственная медицинская академия, Благовещенск
У детей встречаются все формы демиелинизирующих заболеваний - рассеянный склероз (РС), первичные полирадикулоневриты (ПРН), энцефаломиелополирадикулонев-риты (ЭМПРН). Представляет интерес течение болезни в дальнейшем, особенно это каса-ется РС, течение и исходы при ПРН и ЭМПРН (М.Б. Цукер, 1972; О.М. Невская, 1990; М.Е. Гусева, 1992; А.Н. Бойко, 2000; Bejar J.M., Ziggler D.К., 1984; Izquierdo G. et.аl., 1986).
Целью нашей работы было изучить особенности течения, исходы острых демиелини-зирующих заболеваний - ЭМПРН и ПРН, а также РС у больных с началом заболевания в детском возрасте.
Среди больных РС выявлено18 пациентов с началом заболевания до 15 лет, из них 8 мужчин, 10 женщин, что составило 5.3% от общего числа больных (в литературе - 4.1%). Самое раннее проявление болезни отмечено у 9-летнего мальчика и двух девочек 10 лет. В большинстве случаев наблюдалось полисимптомное начало заболевания, причем ведущее место занимали симптомы поражения ствола мозга (11 детей): системное головокружение, двоение, асимметрия лица, а также снижение зрения, что является весьма типичным для раннего начала РС и отмечается многими авторами. Парезы конечностей выявлены у 10 пациентов, причем слабость часто проявлялась в виде утомляемости при физической на-грузке. У всех больных отмечалась небольшая длительность первого обострения - от 1 не-дели до 1 месяца, а в последующем у большинства наблюдалось ремиттирующее течение, причем длительность первой ремиссии в среднем была 4-6 лет, только у трех наблюдались рецидивы заболевания в течение первого года и у двух - первично прогрессирующее тече-ние. К 25 годам лишь двое имели II группу инвалидности и одна женщина умерла (заболе-вание перешло в быстрое вторичное прогрессирование после двух повторных родов и пе-ренесенной инфекции).
С острыми демиелинизирующими заболеваниями наблюдалось 30 детей в возрасте от 1 года до 14 лет, мальчиков - 17, девочек - 13, причем с ЭМПРН - 7 детей, ПРН - 23. Большинство больных отмечали предшествующие заболеванию факторы: респираторные заболевания, переохлаждения (23 пациента). У всех отмечено острое течение с выражен-ными двигательными нарушениями в виде периферических парезов вплоть до плегии. Только у 7 детей наблюдались признаки поражения центральной нервной системы в виде атаксии, нистагма (3), судорожного синдрома, качественных нарушений сознания, сме-шанных парезов (2), или вовлечения черепно-мозговых нервов (2). Все дети выписаны с улучшением, катамнез прослежен у 22, из них остаточные явления в виде двигательных нарушений отмечены у 8 (36.3%), 6 из них имеют группу инвалидности, один ребенок на-блюдается с подозрение на РС. Остаточные явления у взрослых с острым течением заболе-ваний, по нашим наблюдениям, составляют 38.9%, преимущественно за счет ЭМПРН.
Таким образом, по нашим наблюдениям, течение РС при его раннем начале является в большинстве случаев доброкачественным и имеет более благоприятный прогноз в плане инвалидизации. При ЭМПРН и ПРН у детей отмечается острое начало и тяжелое течение с выраженными двигательными нарушениями и преимущественным вовлечением перифе-рической нервной системы. Достаточно высок и процент остаточных явлений.