Опубликовать статью

Информационное партнерство

Инфоресурсы

Контакты

ТОМ 2, СТ. 49 (сc. 223-297) // 28-31 мая 2001 г.,

Юбилейная X Конференция "Нейроиммунология"

---

Хронический полимиозит - заболевание, относящееся к группе диффузных болезней соединительной ткани, в патогенезе которого ведущая роль принадлежит аутоиммунным нарушениям, с преимущественным системным поражением поперечно-полосатой и, в меньшей степени, гладкой мускулатуры, вовлечением в патологический процесс кожи, поражением центральной и периферической нервной системы, не резко выраженной висцеральной патологией.
На основании данных комплексного исследования (клинико-иммунологического, ЭМГ, ЭНМГ, гистологического и гистохимического методов исследования биоптатов мышечной ткани) 200 больных хроническим полимиозитом определены критерии ранней и дифференциальной диагностики болезни.
Руководствуясь дальнейшей целью дифференцированного лечения, проведено иммунологическое обследование больных с четырьмя формами хронического полимиозита: классической Вагнера-Унферрихта, псевдомиопатической, псевдомиастенической и миалгической. У больных всех четырёх групп выявлена как относительная, так и абсолютная лимфопения. На этом фоне содержание СД-3 -клеток значительно отличается от контрольных цифр при псевдомиопатической и классической формах полимиозита. При псевдомиастенической форме этот показатель не изменён, что можно объяснить длительным хроническим течением заболевания и сбалансированностью иммунных процессов. Среди клеток - регуляторов во всех четырёх группах выявлена заметная тенденция к снижению СД-8 - лимфоцитов при достаточно высоком содержании СД-4 - клеток. Наиболее повышено содержание СД-4 - клеток у больных миалгической формой. При псевдомиопатической форме больше других увеличено содержание ЦИК. Что касается показателей гуморального иммунитета, содержание СД-22 - клеток повышено у больных псевдомиопатической и псевдомиастенической формами полимиозита, у больных миалгической формой этот показатель не изменён, при классической форме несколько снижен. С точки зрения течения и прогноза аутоиммунного процесса наиболее благоприятными являются исследованные иммунологические показатели у больных полимиозитом Вагнера-Унферрихта. Менее благоприятные иммунологические признаки выявлены при псевдомиопатической и псевдомиастенической формах: большая лимфопения, абсолютное содержание СД-3 и СД-8 - клеток ниже контроля при высоком содержании СД-4 и заметно повышенном количестве СД-22 - лимфоцитов, повышение Ig G и IgM, а также резкое увеличение ЦИК и СД-25 - клеток. Последнее свидетельствует об активации антительного ответа. Таким образом, иммунологические показатели подтверждают данные клинических наблюдений о том, что прогностически наиболее благоприятной является полимиозит Вагнера-Унферрихта, наиболее тяжёлыми - псевдомиопатическая и псевдомиастеническая формы заболевания, промежуточное место занимает миалгическая форма.
При игольчатой электромиографии у больных хроническим полимиозитом выявлена спонтанная активности мышечных волокон. Обнаружена зависимость интенсивности спонтанной активности от остроты патологического процесса. В острой фазе заболевания она резко выражена, по мере стихания остроты патологического процесса и в период ремиссии и наблюдается уменьшение и полное исчезновение спонтанной активности мышечных волокон. У всех обследованных больных отмечено наличие полифазных и псевдополифазных ПДДЕ, наибольший процент полифазии зарегистрирован у больных псевдомиопатической формой полимиозита, наименьшее количество полифазных ПДДЕ - у больных миалгической формой. При оценке параметров ПДДЕ у больных всех групп выявлено от 15 до 70% ПДДЕ, отличающихся от нормальной средней длительности. Отмечена зависимость степени снижения длительности ПДДЕ от формы заболевания: наибольший процент отклонений выявлен у больных псевдомиастенической, псевдомиопатической и классической формой Вагнера-Унферрихта, при миалгической форме заболевания отмечено минимальное уменьшение длительности ПДДЕ.
При гистологическом исследовании биоптатов мышечной ткани выявлены специфические воспалительные изменения (лимфоидные инфильтраты в мышечной и соединительной ткани), неспецифические дистрофические изменения и признаки регенегации мышечной ткани
Электронейромиографическая картина хронического полимиозита представлена в виде умеренного снижения скорости проведения импульса по двигательным и чувствительным волокнам, преимущественно при прогредиентном течении заболевания, чаще при псевдомиастенической и псевдомиопатической формах, что свидетельствует о вовлечении в патологический процесс периферических нервов. В случаях более лёгкого течения заболевания, чаще при миалгической и форме Вагнера-Унферрихта, изменения ограничиваются умеренным снижением скорости проведения импульса только по чувствительным волокнам периферических нервов. Уменьшение амплитуды и площади М-ответов выявляется только у больных с наличием клинически выраженных атрофий мелких мышц кистей и стоп. При миалгической форме заболевания в ряде случаев при электрофизиологическом исследовании отклонений от нормы не наблюдается, что указывает на интактность периферических нервов.
При лечении полимиозита использование кортикостероидов целесообразно и обосновано при остром тяжёлом течении заболевания, выраженных двигательных нарушениях, генерализации поражения с вовлечением кожи, слизистых, нервной системы и внутренних органов, наличии тяжёлого болевого синдрома, неподдающегося другим видам лечения, специфических патоморфологических изменений паренхиматозно-интерстициального и паренхиматозного типа. При проведении сравнительной оценки использования различных схем терапии кортикостероидами установлено преимущество лечения по дробно-прерывистой схеме адекватно большими дозами с учётом суточных биоритмов (Лобзин В.С. и соавт., 1985). Показана эффективность разработанного и апробированного нами патогенетически обоснованного метода сочетанной терапии иммунокорректорами - вобензимом и янтарной кислотой (патент © 2152223 от 10.07.2000), позволившего уменьшить боли в мышцах, двигательные нарушения, сократить сроки лечения больных в стационаре. Положительный эффект подтверждён электрофизиологическими данными и иммунологическими показателями.